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LA SCLEROSI MULTIPLA
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Cos'e' la Sclerosi Multipla
La
sclerosi multipla (SM) è una malattia
demielinizzante del sistema nervoso
centrale (SNC), caratterizzata da una disseminazione spaziale
e temporale del processo patologico, ossia dalla formazione di lesioni in
sedi e in tempi diversi a livello dell’encefalo,
del nervo
ottico e del midollo spinale. Tali lesioni
condizionano la comparsa di sintomi e/o segni di disfunzione
neurologica (deficit motori, disturbi
della sensibilità, calo del
visus, diplopia, disturbi
dell’equilibrio, disturbi
della minzione o altro).
La SM
tipicamente inizia con un episodio acuto con
le caratteristiche cliniche sopra
elencate e il decorso successivo
della malattia è più spesso
caratterizzato da una fase a remissioni
e recidive (SM RR), seguita da un progressivo accumulo
di disabilità (SM
secondariamente progressiva – SP). Nel 10-15% dei casi,
la malattia ha un decorso progressivo
ab initio (SM primariamente progressiva – PP).
La SM è tipicamente
una malattia
del giovane adulto (la fascia d’età con
l’incidenza più elevata è tra
i 25 ed i 40 anni, anche se il 2% circa dei casi è ad
esordio infantile e le forme PP possono
spesso manifestarsi in quinta-sesta
decade). Colpisce più spesso
individui di sesso femminile, con un
rapporto di circa 2,5:1 rispetto al sesso maschile.
La prevalenza
della SM ha una distribuzione geografica
insolita, con un gradiente
in aumento con la latitudine, in entrambi
gli emisferi. In
Italia, secondo le stime più attendibili,
la prevalenza è circa
di 5 malati per 10.000 abitanti, con zone dove sono riportate
frequenze maggiori (Sardegna).
La SM è una malattia
autoimmune di tipo multifattoriale, in cui fattori genetici,
ambientali e legati all’assetto
del sistema immunitario dell’individuo ricoprono
ruoli complementari nello sviluppo della malattia stessa. L’ipotesi
attualmente più accreditata
considera il coinvolgimento di fattori ambientali (agenti
virali aspecifici?) nello scatenare un meccanismo di mancato riconoscimento
di alcune componenti del tessuto nervoso da parte di linfociti penetrati
nel SNC. Un ruolo importante nella genesi del danno da SM è svolto
da molecole che favoriscono la migrazione dei linfociti T (fattori di adesione
all’endotelio)
sia da citochine proinfiammatorie. I meccanismi patogenetici ipotizzati
sono diversi: danno degli oligodendrociti e della mielina mediato
da citochine,
distruzione di antigeni mielinici di superficie da parte
di macrofagi, dopo legame con anticorpi diretti contro componenti degli
oligodendrociti e della mielina stessa, danno mediato da complemento e
aggressione diretta degli oligodendrociti da parte di linfociti
T CD4 e CD8.
Il risultato è la
formazione delle lesioni da SM. L'evoluzione di queste lesioni può essere,
tuttavia, estremamente variabile nello stesso paziente e tra pazienti.
In alcune lesioni possono, infatti, prevalere fenomeni
riparativi, con
conseguente più o meno completa remielinizzazione, in altre, invece,
il danno può evolvere fino ad una grave perdita
assonale. Infine,
la sostanza bianca al di fuori delle lesioni macroscopiche può essere
interessata dai processi patologici della malattia in misura e gravità ancora
una volta estremamente variabili da caso a caso.
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