Notiziario A.Ce.S.M. Onlus n. 44

NOTIZIARIO N° 44

EFFICACIA DI SATIVEX® NEL TRATTAMENTO DELLA SPASTICITA’ DA SCLEROSI MULTIPLA
Nel corso del XXV Congresso della ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research In Multiple Sclerosis) sono stati finalmente presentati i risultati dello studio condotto per valutare l’efficacia del Sativex® (derivato della Cannabis Sativa) nel trattamento della spasticità determinata dalla Sclerosi Multipla.
Come già anticipato qualche mese addietro con i dati relativi all’analisi preliminare, tutte le scale di valutazione della spasticità e dei disturbi ad essa correlati (spasmi, insonnia, dolore) si sono significativamente ridotti nelle persone che hanno ricevuto il trattamento, rispetto a chi era stato assegnato al trattamento in placebo.
L’impatto su questi sintomi è stato inoltre così rilevante da determinare un aumento delle capacità di autonomia funzionale dei soggetti trattati, tale da evidenziarsi in un impressione di miglioramento globale della malattia.
Una lettura superficiale di questi dati fa apparire il Sativex® come un possibile ulteriore trattamento in grado di modificare il decorso della malattia, ma non è così. Si tratta infatti di una terapia mirata al controllo di un sintomo (la spasticità) e non della malattia.
E’ comunque indubbio che quando dobbiamo affrontare la gestione della spasticità entriamo in una fase estremamente complessa e spesso poco gratificante del trattamento sintomatico della Sclerosi Multipla.
La spasticità è infatti un sintomo che caratterizza la storia di quasi i due terzi delle persone colpite da questa malattia e che ne determina importanti impatti in termini di limitazione funzionale. Spesso i farmaci antispastici ad oggi utilizzati si rivelano inefficaci o caratterizzati da talmente tanti effetti collaterali che li rendono sostanzialmente intollerabili.
Il Sativex® ha dimostrato in questo studio un buon profilo di tollerabilità rispetto al placebo pur non essendo privo di fenomeni disturbanti come (ad esempio) la sonnolenza diurna e il senso di vertigine.
L’esperienza personale di Medico che ha seguito direttamente questa sperimentazione presso il nostro Centro Sclerosi Multipla conferma i dati emersi alla fine dello studio. Sativex® ha permesso di ottenere un buon risultato sul controllo della spasticità migliorando molti aspetti della vita quotidiana dei pazienti che si sono sottoposti alla sperimentazione. E’ però doveroso segnalare che il suo utilizzo è stato, durante lo studio, strettamente monitorato e controllato per evidenziare i possibili eventi avversi ad esso attribuibili.
I risultati dello studio internazionale porteranno probabilmente alla richiesta di autorizzazione alla prescrizione di questo derivato della Cannabis Sativa nell’utilizzo quotidiano; nel frattempo in Italia il farmaco può essere prescritto dal Neurologo solo in presenza di importante sintomatologia dolorosa correlabile alla Sclerosi Multipla.
La prescrivibilità non ne determina però la diretta corrispondenza con rimborsabilità e, ad oggi, il farmaco è a carico del paziente che lo deve acquistare a costi che sono ancora piuttosto elevati (circa 400€/mese).
Dr. Paolo Rossi – Neurologo
  
GRAVIDANZA E SCLEROSI MULTIPLA. QUANDO RIPRENDERE LA TERAPIA?
Nell’attività clinica del Neurologo di un centro Sclerosi Multipla, la gravidanza è uno degli argomenti più frequentemente affrontati con le nostre pazienti.
Il naturale desiderio di maternità si scontra con la necessità di affrontare terapie di lungo termine che spesso determinano incertezze ed interrogativi sulla possibilità di diventare madri.
Oggi è ben noto come la Sclerosi Multipla di per sé non sia una patologia che impedisca alla donna di pianificare, iniziare e portare a termine una gravidanza; sappiamo inoltre che il periodo della gestazione è ritenuto (alla luce di numerosi studi epidemiologici) un periodo di minor rischio assoluto rispetto alla comparsa di una ricaduta di malattia. Sempre gli studi clinici ci dicono però che il periodo che segue il parto assume in sé un rischio molto più elevato di riattivazione clinica.
Disponendo da ormai più di 13 anni di farmaci immunomodulanti, è prassi comune suggerire alla donna in gravidanza di riprendere la loro somministrazione quanto più precocemente possibile all’indomani del parto. Questa scelta determina il dover rinunciare all’allattamento materno, momento di indubbio valore psicofisico del rapporto madre-figlio, facendo vivere alla donna un passaggio umanamente doloroso e che il neurologo vive spesso come sentirsi “nemico” del benessere della propria paziente.
L’autorevole rivista scientifica “Archives of Neurology” ha recentemente pubblicato uno studio scientifico che ha valutato l’impatto dell’allattamento materno sul rischio di ricaduta di malattia nei 12 mesi successivi al parto. La ricerca si è basata sul follow-up clinico di donne con Sclerosi Multipla Relapsing Remitting in trattamento con immunomodulanti (interferone o copolimero) in gravidanza. Al momento del parto, le pazienti sono state divise in due diversi gruppi: il primo ha mantenuto l’allattamento materno ritardando così la ripresa della terapia in atto precedentemente alla gravidanza, mentre il secondo ha ripreso immediatamente l’assunzione dei farmaci.
Il lavoro degli autori, ha evidenziato come le donne che hanno allattato abbiano avuto (come fisiologicamente è noto) un netto ritardo al ritorno della regolarità dei cicli mestruali che si è correlato ad un più basso rischio di recidive cliniche della malattia.
In termini più semplici, lo studio sembra evidenziare che l’allattamento al seno, protratto per almeno due mesi, possa in qualche modo determinare un minor rischio di ripresa di attività di malattia rispetto alla ripresa entro tale periodo della terapia immunomodulante.
Questi dati, per certi aspetti inattesi e sorprendenti, si basano però su una casistica molto bassa (32 donne con sclerosi multipla il 52{02dd66018313d98155d7b8cde7ace77473d3046ca0b457196f07c97fbf70ed42} delle quali ha scelto la ripresa immediata della terapia) che non consente valutazioni in termini assoluti e definitivi. Tali dati hanno infatti bisogno di essere supportati e confermati da studi di maggior respiro e che includano molti più soggetti di quelli ora descritti.
E’ comunque indubbio che questo lavoro ponga la necessità di interrogarsi sull’effettivo ruolo che l’allattamento al seno potrebbe avere nel determinare o no una diminuzione del rischio di ricaduta nel periodo del post-parto.
Dr. Paolo Rossi


LA SCLEROSI MULTIPLA IN ETA’ PEDIATRICA
In data 16 settembre 2009, si è svolto a Firenze il primo meeting italiano sulle forme infantili di Sclerosi Multipla. L’incontro ha coinvolto alcuni tra i massimi esperti  del nostro paese, europei e nord-americani
È noto che la Sclerosi Multipla colpisce principalmente i soggetti di età compresa tra i 20 e i 40 anni, che è più frequente nel sesso femminile (con un rapporto di 2:1 rispetto agli uomini), e che rappresenta la più frequente causa di invalidità neurologica nei giovani adulti.
In circa il 3-5{02dd66018313d98155d7b8cde7ace77473d3046ca0b457196f07c97fbf70ed42} dei casi di Sclerosi Multipla c’è un interessamento nell’età pediatrica,, con un picco tra i 13 e 16 anni.
I sintomi all’esordio sono simili a quelli dell’età adulta e nella maggior parte dei casi il decorso è a ricadute e remissioni. Spesso, nella pratica clinica il neurologo si trova in difficoltà nel diagnosticare una sclerosi multipla ad esordio in età infantile, data l’assenza di criteri diagnostici specifici per questa fascia di età; inoltre una diagnosi differenziale con altre patologie infiammatorie del sistema nervoso centrale non è sempre agevole; ad esempio in una buona percentuale di casi, ci si trova di fronte ad una sintomatologia d’esordio che assomiglia a quella dell’Encefalomielite acuta disseminata (ADEM). Tale malattia infiammatoria del sistenma nervoso centrale, che spesso si verifica dopo un evento infettivo o una vaccinazione, è monofasica ossia è caratterizzata da un unico episodio di malattia a regressione parziale o totale. Nonostante la Risonanza Magnetica sia uno strumento dal valore diagnostico inestimabile, ha una carenza specifica proprio nella distinzione tra ADEM e primi attacchi della SM; è quindi necessario un lungo follow-up per distinguere tra queste due patologie.
Una volta concluso l’iter diagnostico e formulata una diagnosi, la scelta di una delle tante terapie disponibili per le forme adulte di malattia, non è sempre agevole ed esente da dubbi, visto che gli attuali farmaci immunomodulanti e immunosoppressori non sono stati mai formalmente testati nell’ambito di protocolli sperimentali in questa fascia di età. La SM in età pediatrica ha spesso una prognosi favorevole a breve termine. L’intervallo di tempo per la comparsa di disabilità è più lungo rispetto agli adulti, tuttavia più del 50{02dd66018313d98155d7b8cde7ace77473d3046ca0b457196f07c97fbf70ed42} ha una forte probabilità di entrare in una fase secondariamente progressiva della malattia entro i 30 anni.
Nel meeting di Firenze è stato ampiamente discusso l’approccio terapeutico da utilizzare in queste forme di Sclerosi Multipla ad esordio precoce; non sono emerse sostanziali differenze rispetto a quelle dell’età adulta, sia come efficacia che come profilo di sicurezza. Le terapie immunomodulanti per la SM, ossia l’interferone ed il glatiramer acetato, rimangono la prima scelta terapeutica. Tali farmaci si sono dimostrati sicuri anche a lungo termine, riducono la frequenza delle ricadute e la progressione della malattia soprattutto se iniziati nelle fasi precoci di malattia. Ovviamente, solo in quei casi in cui la malattia è molto aggressiva sin dall’esordio o in quei casi in cui vi è un fallimento al trattamento di prima linea (per la persistenza di ricadute o la comparsa di nuove lesioni alla RM o la progressione della malattia nonostante la terapia), si passa ad una terapia di secondo livello. Tali trattamenti consistono in terapie immunosoppressive come il mitoxantrone e la ciclofosfamide, ma il rischio di cardiopatia dilatativa e di induzione di leucemie per il mitoxantrone ed in generale gli effetti collaterali propri delle terapie immunosoppressive ne rendono problematico l’uso in età pediatrica. Un trattamento di seconda linea più innovativo è quello con un anticorpo monoclonale ossia il natalizumab (nome commerciale Tysabri). Durante il congresso si è ribadita l’elevata efficacia e la buona tollerabilità, se si esclude il rischio raro di sviluppo di una grave infezione cerebrale (leucoencefalopatia multifocale progressiva, PML), nei bambini come negli adulti. Recentemente al Congresso Europeo di Neurologia sono stati presentati i dati relativi ad uno studio italiano condotto su 17 bambini affetti da SM, trattati con Natalizumab e con un follow up già consistente. I risultati sono estremamente interessanti essendosi osservata una totale soppressione sia dell’attività clinica (ricadute e/o progressione di malattia) che neuroradiologica (nuove lesioni o lesioni captanti il mezzo di contrasto). Il trattamento si è dimostrato al momento sicuro e ben tollerato anche se è necessario un follow up più lungo.
E’ stato inoltre presentato uno studio che evidenzia per la prima volta l’effetto negativo della malattia sulle funzioni cognitive dei bambini, dato che il coinvolgimento cerebrale avviene in un momento in cui il sistema nervoso centrale è ancora in fase di sviluppo. Questo implica che l’insorgenza precoce della malattia aumenti la probabilità nei piccoli pazienti di avere un quoziente intellettivo inferiore rispetto ai bambini sani. In tale studio, pubblicato su Neurology, venivano confrontati 63 ragazzi sotto i 18 anni affetti da sclerosi multipla con 57 ragazzi sani di età simile. Tutti i partecipanti sono stati sottoposti a 17 test per misurare l’intelligenza, la memoria, la capacità di linguaggio e altre funzioni cognitive: per 5 bambini malati si è registrato un quoziente intellettivo inferiore a 70, un punteggio che rileva un’insufficienza mentale e non riscontrato in alcun bambino sano; 15 bambini con sclerosi multipla hanno avuto un punteggio tra 70 e 89, rispetto a soli due bambini sani.  Circa un bambino malato su tre (31{02dd66018313d98155d7b8cde7ace77473d3046ca0b457196f07c97fbf70ed42}) ha evidenziato una compromissione cognitiva, non avendo superato almeno tre dei test a cui era stato sottoposto, con deficit soprattutto attentivi. Circa il 30{02dd66018313d98155d7b8cde7ace77473d3046ca0b457196f07c97fbf70ed42} dei bambini con sclerosi multipla aveva anche difficoltà nel linguaggio, funzione che nell’adulto malato è solitamente risparmiata. Questo avviene probabilmente perché la malattia
si manifesta durante una fase critica per lo sviluppo del linguaggio. I bambini quindi possono essere particolarmente vulnerabili sotto questo aspetto.
Da tale incontro sono emersi degli spunti di riflessione importanti; tutti i partecipanti sono stati concordi nell’affermare che il danno cerebrale nei bambini è meno pronunciato rispetto agli adulti (anche se la malattia è in fase iniziale). Più il malato è giovane, maggiori sono le capacità di recupero messe in atto dal cervello. Ciò che è essenziale nei bambini affetti da sclerosi multipla è un approccio coordinato e multidisciplinare nella gestione della loro malattia: è necessario iniziare al più presto una terapia preventiva per modificare la prognosi di malattia ma al tempo stesso è molto importante offrire anche un supporto psicologico e se necessario una terapia di riabilitazione cognitiva soprattutto in età scolare.
 Dott.ssa Valeria Barcella, dott.ssa Lucia Moiola

LA RIABILITAZIONE COGNITIVA

La Riabilitazione Cognitiva è parte integrante del più generale concetto di riabilitazione; condivide con essa l’obiettivo di adattare e ottimizzare l’indipendenza funzionale in persone affette da patologie di natura neurologica ed è orientata in maniera specifica alle funzioni cognitive: attenzione, memoria, funzioni esecutive, linguaggio etc. E’ un processo di cura che si avvale dei modelli teorici di riferimento della neuropsicologia cognitiva; si fonda cioè sui concetti di correlazionetra funzione e aree o circuiti cerebrali e di modularità. Fondamentale, inoltre, quale presupposto della riabilitazione cognitiva è il concetto di neuroplasticità, ovvero la possibilità per il sistema cerebrale, successivamente a lesione cerebrale, di riorganizzarsi attraverso meccanismi compensatori. Un adeguato intervento di riabilitazione cognitiva promuove ed orienta tale attività di plasticità cerebrale con il risultato di un miglioramento funzionale specifico e conseguentemente della qualità di vita. Fondamentale nell’economia del lavoro, risultano essere: una valutazione iniziale del caso, la disponibilità e motivazione del soggetto, una corretta pianificazione dell’intervento (basi teoriche, strumenti, setting), la considerazione in itinere della qualità della relazione, la verifica dell’efficacia.
Va fatta premessa che i dati disponibili circa l’efficacia della riabilitazione cognitiva nella sclerosi multipla descrivono una fase che possiamo considerare ancora preliminare. L’indicazione è, pertanto, di impegnare le migliori energie delle varie figure professionali, interessate alla riabilitazione dei deficit cognitivi, nella progettazione ed applicazione di programmi riabilitativi. I trials fino ad oggi condotti in tale area sottolineano la necessità di confermare i risultati positivi ottenuti.
L’ipotesi che frequentemente emerge è che sia necessario personalizzare il trattamento riabilitativo ancora di più di quanto sia stato fatto finora. Tale progresso sarà possibile anche grazie al miglioramento delle conoscenze sulle caratteristiche e sulla patogenesi dei deficit cognitivi nei pazienti con SM.
Un altro elemento importante sembra essere rappresentato dalla capacità di utilizzare strategie riabilitative sempre più basate sulle conoscenze derivate dalle discipline di base, con un’apertura d’orizzonte più ampia possibile.
Infine, pensando a trials finalizzati alla valutazione dell’efficacia, l’indicazione è quella che i trattamenti dovranno essere preferibilmente affidati a personale specializzato, anche se non si può escludere la possibilità di programmi riabilitativi gestiti dal paziente stesso o da coloro che si prendono cura di lui.
Una spinta specifica all’utilizzo della riabilitazione cognitiva, dovrebbe tra l’altro venire dalla dimostrazione che i deficit cognitivi rappresentano il principale fattore nel determinare difficoltà di ordine lavorativo e riduzione della qualità delle relazioni interpersonali nei pazienti con SM (Rao et al. 1991; Amato et al., 1995).
La maggior parte dei lavori sperimentali fino ad ora condotti in tale ambito si sono concentrati sull’utilizzo di tecniche finalizzate alla riabilitazione dell’attenzione e della memoria.
LA NOSTRA ATTIVITA’ DI RIABILITAZIONE COGNITIVA
Dal 2001, anno nel quale è stata inaugurata, presso il Dimer dell’HSR, la Divisione di Recupero e Rieduzazione Funzionale, (oggi Riabilitazione Specialistica), il Sevizio di Psicologia contribuisce alla gestione ed all’esecuzione dell’attività riabilitativa con interventi mirati di riabilitazione e riattivazione delle funzioni cognitive. La medesima attività, che è sempre stata erogata anche in ambulatorio, è, da circa un anno, supportata da ACeSM per alcuni pazienti con Sclerosi Multipla. Tale intervento è strutturato in dieci sedute; ogni incontro ha una durata di un ora; la scelta della durata di ogni sessione riabilitativa non è casuale: è noto, infatti, che la capacità di una persona di sostenere l’attenzione e mantenersi concentrato su compiti cognitivi decresce in modo fisiologico se protratta nel tempo.
Durante ogni singola seduta di riabilitazione vengono proposti esercizi il cui scopo è quello di “attivare” la funzione cognitiva oggetto di riabilitazione. Per quanto riguarda la funzione memoria, vengono insegnate mnemotecniche che aiutano la persona ad organizzare meglio il ricordo e/o a sfruttare componenti considerate accessorie, quali sensazioni ed emozioni vissute, o associazioni con luoghi noti, per arricchire il ricordo e renderlo più facilmente accessibile.
Per l’attivazione della funzione attenzione viene utilizzato materiale visivo ed uditivo di progressiva complessità, sul quale la persona deve operare in vari modi con lo scopo di aumentare la focalizzazione attentiva e la capacità di selezionare gli stimoli in maniera funzionale.
Le funzioni visuo-spaziali o prassiche vengono esercitate con la pratica guidata di copie e ricostruzione di modelli di progressiva complessità, nonché attraverso l’uso delle mappe, labirinti e percorsi.
Infine le funzioni esecutive, ovvero il ragionamento, la pianificazione di azioni, le scelte strategiche di soluzioni ed alternative, vengono attivate attraverso compiti ecologici come l’organizzazione di una lista della spesa, la preparazione di un pranzo elaborato, il prendere appuntamenti, o muoversi in una città non conosciuta compiendo una serie di commissioni ed altri compiti simili.
Va precisato che gli esempi sopraelencati sono solo alcuni dei compiti contenuti nel percorso riabilitativo, e che i contenuti e le modalità vengono costituite e concordate con la persona in trattamento. Infatti il fine è di costruire un programma riabilitativo “personalizzato”, ovvero, strettamente legato, da una parte, alle difficoltà esperite dal paziente e dall’altra alle potenzialità e riserva cognitiva dello stesso. Gli strumenti utilizzati per le esercitazioni sono di tipo cartaceo e software. Gli esercizi proposti sono realizzati, durante le sedute, insieme al paziente fornendo le esemplificazioni necessarie, lo scopo è, peraltro, quello di rendere autonomo il paziente nell’esercizio della funzione cognitiva sia in seduta sia attraverso i “compiti” a casa.
Ad oggi già cinque pazienti hanno potuto completare il ciclo di traing riabilitativo grazie al  supporto di ACeSM, presso gli ambulatori del Servizio di Psicologia dalla Dr.ssa Monica Veronese.
Il lavoro condotto è stato impostato facendo riferimento alla situazione cognitiva del paziente rilevata attraverso un’accurata valutazione neuropsicologica ed altresì basandosi sui riferiti soggettivi dello stesso. I contenuti e le modalità del percorso riabilitativo sono stati personalizzati,  considerando sia gli elementi quantitativi, derivanti dal risultato della valutazione neuropsicologica di screening, che i rilievi qualitativi, relativi alle difficoltà esperite nella gestione delle attività quotidiane. Quanto fino ad ora emerso evidenzia una riferita efficacia da parte del paziente in parte corrispondente ai risultati delle valutazioni post-trattamento; anche  se sappiamo come sia necessario disporre dei risultati della valutazione di follow-up, almeno a distanza di sei mesi dal trattamento, in modo da valutare nel tempo il mantenimento dell’efficacia.
Ci auguriamo nel tempo di poter continuare ed estendere questi interventi, nella convinzione di poter contribuire al miglioramento della qualità di vita di coloro che affrontano questo difficile cammino.
D.ssa Monica Falautano; d.ssa Monica Veronese – Psicologhe
 
LE DOMANDE DEI PAZIENTI
D: Buongiorno,
sono una persona ammalata di SM
come devo comportarmi con il vaccino per l’influenza ed in particolare per la cosiddetta “suina”?
R: Gentilissima,
i vaccini cosiddetti deattivati sono da considerarsi tollerabili per i pazienti affetti da SM
Relativamente al vaccino influenzale per il virus H1N1 (responsabile dell’influenza denominata anche “suina”), i gruppi più a rischio (e che dovrebbero essere vaccinati) sono: le donne in gravidanza, le persone che vivono a contatto con bambini piccoli, il personale sanitario ed i soggetti dai 25 ai 65 anni che sono afflitti da condizioni patologiche ad alto rischio per le complicazioni legate all’influenza stessa (pneumopatici ad esempio)
E’ quindi importante notare che i pazienti con disabilità (includendo anche i pazienti affetti da SM) non sono necessariamente considerati come parte del gruppo ad alta priorità di vaccinazione.
Va però considerato che: il virus dell’influenza (come qualsiasi altro virus) può precipitare una ricaduta di SM e che un soggetto con una forma avanzata o moderata di SM che abbia contemporaneamente una ridotta funzionalità polmonare (con disturbi del respiro) debba essere considerato come a rischio per complicazioni, quindi eventualmente candidato alla vaccinazione.
In definitiva, si suggerisce ai pazienti di riferire la propria situazione al medico neurologo di riferimento che saprà, caso per caso, individuare la risposta più idonea in relazione al quadro clinico ed alle complicanze possibili
Dr. Bruno Colombo
Neurologo Centro SM


MANIFESTAZIONI
 
     TROFEO DI GOLF
 
 
Il 24 Ottobre in una bellissima giornata di sole, si è concluso il trofeo ACeSM di Golf sul campo di Varese.
Grazie al contributo di Tecnoplast e alla perfetta organizzazione curata da MRS, la gara ha visto una nutrita partecipazione di giocatori. Dopo la premiazione un ricco aperitivo ha concluso con grande successo la manifestazione.
5 ‰
 
Finalmente l’Agenzia delle Entrate ha comunicato la cifra che verrà erogata per l’anno 2007.
Alla nostra Associazione saranno accreditati € 58.386,51 del cui utilizzo daremo dettagliato resoconto.
Fin d’ora ringraziamo tutti coloro che ci hanno ricordato.
FESTA DEGLI AUGURI
Quest’anno si svolgerà il 19 Dicembre e sarà allietata dal Duo Celtico Kate e Adriano: giovani professionisti che, cantando e suonando strumenti originali costruiti direttamente dalla loro famiglia, ci porteranno in una atmosfera magica e incantata.
Prima dello spettaocolo, il prof. Comi incontrerà –come ormai tradizione- pazienti e volontari per fare il punto sulla ricerca.
                    
                                                            Siete tutti invitati.
   TEATRO 2010
Per il prossimo anno 2010, con il supporto di Banca Aletti, stiamo organizzando uno stupendo spettacolo, presumibilmente a metà Aprile. La data esatta e la localizzazione sono ancora in fase di definizione e saranno pubblicate sul nostro sito.
“Les Etoiles de la danse” a Milano: uno spettacolo dove la danza si esprime nelle sue molteplici forme, dal classico al contemporaneo attraverso i più famosi “pas de deux” dei più celebri coreografi internazionali. Gli interpreti sono i solisti e primi ballerini del più famoso Teatro Scaligero che si alterneranno sul palcoscenico presentando un vasto repertorio di coreografie per dar vita ad una serata unica, di elevato livello e ricca di emozioni dove la grande Danza è protagonista assoluta