Che cosa è la Sclerosi Multipla

La Sclerosi Multipla (SM) è una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale (SNC), caratterizzata da una disseminazione spaziale e temporale del processo patologico, ossia dalla formazione di lesioni in sedi e in tempi diversi a livello dell’encefalo, del nervo ottico e del midollo spinale. Tali lesioni condizionano la comparsa di sintomi e/o segni di disfunzione neurologica (deficit motori, disturbi della sensibilità, calo del visus, diplopia, disturbi dell’equilibrio, disturbi della minzione o altro).

La SM tipicamente inizia con un episodio acuto con le caratteristiche cliniche sopra elencate e il decorso successivo della malattia è più spesso caratterizzato da una fase a remissioni e recidive (SM RR), seguita da un progressivo accumulo di disabilità (SM secondariamente progressiva – SP). Nel 10-15% dei casi, la malattia ha un decorso progressivo ab initio (SM primariamente progressiva – PP).

La SM è tipicamente una malattia del giovane adulto (la fascia d’età con l’incidenza più elevata è tra i 25 ed i 40 anni, anche se il 2% circa dei casi è ad esordio infantile e le forme PP possono spesso manifestarsi in quinta-sesta decade). Colpisce più spesso individui di sesso femminile, con un rapporto di circa 2,5:1 rispetto al sesso maschile.
La prevalenza della SM ha una distribuzione geografica insolita, con un gradiente in aumento con la latitudine, in entrambi gli emisferi. In Italia, secondo le stime più attendibili, la prevalenza è circa di 5 malati per 10.000 abitanti, con zone dove sono riportate frequenze maggiori (Sardegna).

La SM è una malattia autoimmune di tipo multifattoriale, in cui fattori genetici, ambientali e legati all’assetto del sistema immunitario dell’individuo ricoprono ruoli complementari nello sviluppo della malattia stessa. L’ipotesi attualmente più accreditata considera il coinvolgimento di fattori ambientali (agenti virali aspecifici?) nello scatenare un meccanismo di mancato riconoscimento di alcune componenti del tessuto nervoso da parte di linfociti penetrati nel SNC. Un ruolo importante nella genesi del danno da SM è svolto da molecole che favoriscono la migrazione dei linfociti T (fattori di adesione all’endotelio) sia da citochine proinfiammatorie. I meccanismi patogenetici ipotizzati sono diversi: danno degli oligodendrociti e della mielina mediato da citochine, distruzione di antigeni mielinici di superficie da parte di macrofagi, dopo legame con anticorpi diretti contro componenti degli oligodendrociti e della mielina stessa, danno mediato da complemento e aggressione diretta degli oligodendrociti da parte di linfociti T CD4 e CD8.

Il risultato è la formazione delle lesioni da SM. L’evoluzione di queste lesioni può essere, tuttavia, estremamente variabile nello stesso paziente e tra pazienti. In alcune lesioni possono, infatti, prevalere fenomeni riparativi, con conseguente più o meno completa remielinizzazione, in altre, invece, il danno può evolvere fino ad una grave perdita assonale. Infine, la sostanza bianca al di fuori delle lesioni macroscopiche può essere interessata dai processi patologici della malattia in misura e gravità ancora una volta estremamente variabili da caso a caso.